Сирингомиелия у собак

Тетрада Фалло у собак (причины, распространение, клиническая картина, диагностика и терапия)

Громадное сердце собаки, павшей вследствие Тетрады Фалло. Зеленая стрелка указывает на наличие гипертрофии правого желудочка, синяя стрелка — дефект межжелудочковой перегородки .

Тетрада Фалло у собак является редким врожденным пороком сердца, составляющим менее 1% врожденных пороков сердца у данного вида мелких домашних животных .

Сообщалось о нескольких вариантах форм этой врожденной аномалии, в том числе:

  • Триада Фалло — легочный стеноз, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.
  • Тетрада Фалло — легочный стеноз, стеноз выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты.
  • Пентада Фалло — легочный стеноз, стеноз выносящего тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, дефект межпредсердной перегородки .
  • Конотрункальная мальформация — легочный стеноз, декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки — только у собак породы кеесхонд .

Эта болезнь была зарегистрирована у собак порода кеесхонд, английский бульдог, миниатюрный пудель, цвергшнауцер, такса, японский шиба, японская тоса, бернский зенненхунд, бигль, эрдельтерьер, фокстерьер.

У собак породы кеесхонд часто наблюдается конотрункальная мальформация как многофакторное аутосомно-доминантное заболевание, приводящее к дефектам межжелудочковой перегородки I типа из-за нарушения слияния конусных подушек .

Параллельный открытый артериальный проток на фоне тетрады Фалло также был описан у собак породы немецкая овчарка .

Клинические признаки тетрады Фалло у собак

Клинические признаки тетрады Фалло обычно наблюдаются у молодых собак (в возрасте до 6 месяцев) и обычно проявляются с непереносимостью физических нагрузок, одышкой, цианозом и клинически значимым сердечным шумом.

Диагноз при тетраде Фалло у мелких домашних животных

Анализы крови обычно не показательны, хотя полицитемия может быть очевидной в некоторых случаях и требовать коррекции путем флеботомии.

Ориентировочный диагноз может быть установлен путем аускультации высокого шума в верхней части сердца с правой стороны грудной клетки.

Рутинная ЭКГ показывает глубокие S-волны и сдвиг правой оси, характерные для расширения правого желудочка и блокады ветвей пучка. Аритмии у собак при тетраде Фалло нечасты.

Рентгенограммы часто показывают типичную кардиомегалию и расширение легочных артерий.

Эхокардиография обычно требуется для постановки окончательного диагноза. Обычно на эхокардиограммах выявляется смещение корня аорты вправо, гипертрофию правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки.

Левосторонние камеры могут быть небольшими в результате снижения легочного венозного возврата. Рутинная контрастная эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево на уровне дефекта межжелудочковой перегородки. Используется стандартный тест с микропузырьками — бабл-тест. Патологический поток через дефект также может быть обнаружен с помощью допплерэхокардиографии.

Диагностика

Ветеринар должен провести тщательный осмотр животного и узнать у хозяина полную историю болезни питомца, время появления первых симптомов, их характер и продолжительность. Чем больше информации хозяин сможет предоставить ветеринару, тем быстрее будет поставлен диагноз и назначено лечение. А поскольку это заболевание очень серьезно и требует немедленного лечения, весьма многое зависит от того, насколько точно хозяин сумеет описать состояние собаки.

Результаты лабораторных анализов, включающие общий и биохимический анализы крови, электролитный анализ и анализ мочи, обычно не выходят за пределы нормы. Необходимо провести диагностическую визуализацию тех участков, где присутствуют болевые ощущения.

Рентген черепа может выявить патологии, однако при подтверждении диагноза лучше провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), так как она дает более четкое изображение внутреннего состояния головного мозга. МРТ может выявить патологическое смещение частей головного мозга к большому затылочному отверстию либо другие патологии, такие как киста или опухоль. Ветеринару также может потребоваться образец спинномозговой жидкости, которая омывает головной и спинной мозг, чтобы измерить её давление.

Сирингомиелия и аномалия Киари .
(Syringomyelia and Chiari-like malformation)

перевод: врач клинический генетик, врач цитогенетик ЗАО МЦ Авиценна, Новосибирск.
Марина Васильевна Серкова

оригинальный источник

ВВЕДЕНИЕ
Сирингомиелия (SM) характеризуется тем, что внутри спинного мозга образуются полости, заполненные жидкостью (syrinx). SM является следствием закупорки (обструкции) спинномозговой жидкости (CSF), в особенности, в большое затылочное отверстие. Наиболее распространенной причиной предрасположенности у собак является аномалия Киари (CM) (Rusbridge и другие, 2006). Основной клинический признак СМ/SM это болевой синдром, возникающий либо из-за нарушений давления ликвора и/или нейропатического болевого синдрома из-за повреждения рога спинного мозга.
Аномалия Киари (СМ) — это состояние, характеризующееся различиями в размерах мозга (слишком большой) и каудальной ямки (слишком маленькая), таким образом, что мозжечок и ствол мозга образовывают грыжи через затылочное отверстие (Cross и др., 2009).

Патогенез

У собак патогенез СМ/SM не полностью изучен. Считается, что важным фактором является несоответствие в размерах между объемом мозга и черепа. Исследования бельгийских гриффонов (Rusbridge et al., 2009) предположили, что СМ характеризуется уменьшением костей основания черепа и затылочной (supraoccipital) кости одновременно с компенсационным удлиннением свода черепа и, в особенности, теменной кости.
Это привело к гипотезе, что это состояние может возникать из-за недостаточности костной ткани и/или краниосиностоза лямбдовидного шва и швов основания черепа. Точный патогенез и механизмы развития Сирингомиелии много обсуждаются (обзор Rusbridge et al, 2006; Greiz, 2006). Популярна теория, в которой обструкция потока спинномозговой жидкости приводит к относительному увеличению давления в спинном мозге и снижению давления в субарахноидальном пространстве вокруг спинного мозга, следствием чего является повторяющееся механическое вздутие спинного мозга. Это в свою очередь приводит к дилатации центрального канала и накоплению тканевой жидкости, которая в конечном итоге объединяет в полости.
Одна из загадок СМ/SM – трудность прогнозирования, у каких именно собак с СМ впоследствии разовьется SM. CM почти повсеместно имеет место у Кавалер Кинг Чарльз спаниель (CKCS); Cerda -Gonzalez и др (2009) обнаружил, что по данным МРТ 92% собак имели по крайней мере одну аномалию морфологии краниоцервикальной области. Однако тяжесть СМ не является предиктором развития SM (Caruthers et al 2006 CerdaGonzalez et al, 2009), хотя CKCS с клиническими признаками, относящимися к сирингомиелии, более склонны иметь меньший объем каудальной ямки (т.е. задней части черепа) по отношению к объему всего мозга, по сравнению с CKCS без клинических признаков (Серда-Gonzalez и др., 2009). Это свидетельствует о том, что существуют другие неизвестные анатомические или экологические факторы, влияющие на развитие SM. Было показано, что и СМ, и SM, наследуются у CKCS (Льюис 2009; из личного общения).

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

Случаи СМ/SM встречаются преимущественно у CKCS. Не существует предрасположенности по окрасу или полу. Так как укорочение черепа является фактором риска, любая порода со степенью брахицефалии и/или миниатюризации может быть потенциально предрасположена к СМ/SM. На сегодняшний день известно проявление у Кинг Чарльз спаниелей, бельгийских гриффонов, Йоркширских терьеров, мальтийских терьеров, чихуахуа, миниатюрные таксы, той пуделей, бишон фризе, Мопсов, Ши Цу, Pomeranians, Стаффордшир Бультерьеров, Бостон терьеров, французских бульдогов, пекинесов, цвергпинчер и пары кошек. Не все собаки с SM имеют клинические признаки. Наличие признаков коррелирует с шириной полости (сиринкса) и степенью повреждения рога спинного мозга.

Эти полости (Syrinx) могут постепенно расширяться и собака, у которой не проявлялись симптомны в начале жизни, в конечном итоге может развить болевой синдром.
Клиническое течение может быть острым или, наоборот, растянуться на несколько месяцев или лет. Самым молодым собакам, у которых обнаружили SM, было 12 недель. Собаки могут быть представлены в любом возрасте, хотя большинство собак (примерно 45%) проявляет первые признаки этого заболевания в течение первого года жизни и примерно в 40% случаев имеют первые признаки от 1 до 4 лет. У 15% собак признаки развиваются в зрелом возрасте, наиболее старшей собаке с впервые обнаруженными признаками развивающегося заболевания было 6,8 лет. Из-за расплывчатого характера симптомов и неосведомленности хозяев об этом заболевании в некоторых случаях между первыми признаками и подтверждением диагноза часто проходит значительное время (в среднем 1,6 года).

Клинические проявления

Наиболее важный и последовательный клинический признак СМ/SM это болевой синдром, однако его может быть трудно локализовать. Владельцы могут описывать постуральную боль; например, собака может внезапно скулить или лежать головой на земле между лапами, после прыжков или во время волнения. Также собаки могут спать с головой в необычной позиции, например приподнятой. Дискомфорта часто сильнее вечером и ранним утром, или когда собака взволнована, и может быть связан с дефекацией, и может варьироваться с погодными условиями.

Боль положительно коррелирует с шириной полости и ее симметричностью, т.е. собаки с широкой асимметричной полостью (сирингс) более склонны испытывать дискомфорт, у собак с узкой полостью SM может протекать бессимптомно, особенно если полость симметрична.
Собаки с широкой полостью (Сирингс) могут также чесаться, обычно только на одной стороне, во время того как собака ходит и часто не вступая в контакт с кожей, такое поведение часто именуется как «воздушная гитара» или «фантомное» царапание. Собаки с широкой полостью также более склонны иметь сколиоз. Во многих случаях сколиоз медленно исправляется, несмотря на сохранение полости. SM может привести к другим видам неврологического дефицита, таким, как слабость передних конечностей и атрофия мышц (из-за повреждения клеток вентрального рога) и атаксия и слабость задних конечностей (вследствие повреждения белого вещества или налоичие полости в поясничном отделе спинного мозга). Могут также рассматриваться судороги, паралич лицевого нерва и глухота; однако не доказано никакого прямого влияния, и эта ассоциация может быть косвенной.
CM изолированно, как представляется, вызывает боль в лицевой части у некоторых собак, владельцы описывали у них чесание/царапание уха или морды. Были предположения, что СМ и компрессия головного мозга может привести к болевому синдрому (Thimineur et al, 2002). В этом случае трудно быть уверенным, что причиной боли в ушах, морде или коже может быть именно СМ, так как СМ это не редкое явление среди породы CKCS.

ДИАГНОСТИКА

Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет важное значение для диагностики и определения причин SМ. В случае СМ/SM продолговатый мозг и мозжечок расширяются сквозь затылочное отверстие, в котором наблюдается недстаток или полное отсутствие спинномозговой жидкости вокруг нейронных структур. Размер мозжечковой грыжи не коррелирует с тяжестью синдрома. Обычно происходит вентрикулярная дилатация. SM определяется наличием полостей внутри спинного мозга, которые содержат жидкость. Обычно наиболее сильно страдают верхний шейный и верхний грудной отделы. Максимальная ширина полости (сиринга) является решающей предпосылкой боли, царапающего поведения и сколиоза; 95% CKCS с шириной полости (сиринга) 0,64 см или более будут иметь клинические признаки (Rusbridge et al, 2007).
КТ и рентгеновские снимки имеют ограниченную ценность. CM заметна на рентгенограммах, и, для бельгийских гриффонов, отношение высоты к длине каудального черепа может использоваться для прогнозирования СМ (чувствительность 87%, специфичность 78%). Однако это может иметь больше значения в прогнозировании для разведения собак, а не как диагностический тест для SM (Rusbridge et al., 2009). В случаях тяжелой сирингомиелии снимки шейного отдела могут предположить расширение позвоночного канала, особенно в регионе C2, или сколиоз.
Рентгеновские снимки представляют наибольшую ценность в исключении других аномалий позвоночника, например атлантоаксиального (atlantoaxial) подвывиха, или в диагностике заболевания межпозвонковых дисков. Другие отклонения от нормы в краниоцервикальном регионе, которые могут быть выявлены у собак с CM/SM — это затылочная дисплазия (т.е. широкое затылочное отверстие, Rusbridge и Knowler 2006), atlantoaxial подвывих (Stalin и другие 2008) и аномалии зубов (Bynevelt и другие 2000). Миелография не рекомендуется для животных, предположительно имеющих CM/SM. CM/SM не увеличивает риск при анестезии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наиболее важна дифференциальная диагностика других причин болей и дисфункции спинного мозга, таких как болезни межпозвоночных дисков; воспалительных заболеваний ЦНС, таких, как гранулематозный менингоэнцефаломиэлит; аномалии позвоночника аномалии, такие как атлантоаксиальный подвывих; злокачественные новообразования; и дискоспондилит. Если преобладающим клиническим признаком является царапание морды/уха, следует исключить ушные и кожные болезни. Царапающее поведение является классическим признаком SM для некоторых отдельных областей. Частым явлением для CKCS является наличие слизи в одной или обеих барабанных перепонках и в большинстве случаев это не ассоциировано с клиническими признаками. Некоторые случаи сколиоза, как представляется, сопровождаются наклоном головы, который может быть спутан с вестибулярной дисфункцией. При сомнениях рентген шейного отдела может подтвердить сколиоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной целью лечения является облегчение боли. Наиболее распространенным методом хирургического лечения является декомпрессия черепа/шеи (также описывают затылочную или субокципитальную декомпрессии), создающая выход для спинномозговой жидкости путем удаления части supraoccipital кости и спинной арки позвонка C1. Это может сочетаться с дуротомией (иссечение твердой оболочки мозга с/без разреза субарахноидальных мозговых оболочек), в некоторых случаях сопровождающейся замещающей трансплантацией. Декомпрессионная хирургия черепа или шеи в примерно 80% случаев достигают успеха в уменьшении боли и улучшения неврологического дефицита, и примерно в 45% случаев собаки имеют удовлетворительное качество жизни в течение 2 лет после операции (Rusbridge 2007).
Однако во многих случаях операции не могут адекватно убирать факторы, ведущие к SM, и полость персистирует (Rusbridge 2007). Клиническое улучшение, вероятно, объясняется улучшением потока спинномозговой жидкости через затылочное отверстие. В некоторых случаях, спайки шрамовой и фиброзной ткани сквозь затылочное отверстие, как представляется, приводят к повторной обструкции, и в 25%-50% случаев в конечном итоге случается рецидив (Dewey и др., 2005, Rusbridge 2007). Это может произойти уже через 2 месяца после операции. Недавно процедура краниопласики, используемая для краниоцервикальной декомпрессии у человека, была адаптирована для хирургии у собак. Процедура предполагает размещение пластины, изготовленный из титановой сетки и полиметилметакрилата (PMMA) на шурупах ,предварительно размещенных на границе дефекта затылочной кости (Dewey и др., 2007).
Альтернативный метод лечения SM это прямое шунтирование полости. Для человека это не предпочтительный способ, как результаты краткосрочны из-за обструкции шунта или ограничений позвоночника. Из-за наличия SM и/или повреждения рога спинного мозга вполне вероятно, что в послеоперационном периоде пациентам потребуется медикаментозное облегчение боли и для некоторых пациентов медикаменты выбираются исходя только из финансовых причин или предпочтения владельца. Существует три основных препарата, применяемых для лечения СМ/SM: препараты, уменьшающие продукцию спинномозговой жидкости; анальгетики; и кортикостероиды. Если в истории болезни собаки есть постуральная боль или дискомфорт, вызываемый обструкцией потока спинномозговой жидкости, то используют препараты, которых снижают давление спинномозговой жидкости, например, циметидин, фуросемид или омепразол.
Эти препараты также могут помочь, если трудно определить, является ли причиной дискомфорта СМ или, например, заболевание уха. Препаратов, снижающих давление спинномозговой жидкости, может быть достаточно для снятия симптомов у некоторых собак, но дополнительный прием анальгетиков, скорее всего, будет необходим для собак с широкой полостью (Сиринкс). В этом случае нестероидные противовоспалительные препараты являются приоритетными, отчасти потому, что есть несколько лицензированных продуктов. Однако для собак с признаками невропатической боли, т.е. аллодинией и царапающим поведением (подозрение на dysesthesia); будут вероятно более эффективны препараты, которые действуют на рог спинного мозга. Так как габапентин создан именно для использования в ветеринарии, мы предлагаем, что это препарат первого выбора, но амитриптилин или pregabalin также могут быть пригодны.
Кортикостероиды являются вариантом, если боль сохраняется, или там, где имеются финансовые ограничения. Поскольку механизмы развития невропатической боли многофакторны, соответствующее лечение несколькими препаратами одновременно скорее всего будет более эффективным, чем лечение одним препаратом. Могут быть полезны варианты дополнительной терапии: в некоторых случаях акупунктура и ультразвуковая обработка. Активность собаки не нужно ограничивать, но владелец должен понимать, что собака может избегать некоторых видов деятельности и может не допускать груминг. Простые действия, например поднять выше миску с едой и снять ошейник, могут также помочь.

ПРОГНОЗ

Для СМ/SM, прогноз на излечение собаки с широкой полостью (Сиринг) и/или первые клинические признаки до 4 лет. Исследование 14 случаев (CKCS) консервативного лечения нейропатической боли показало, что 36% были в конечном итоге подвергнуты эвтаназии вследствие неконтролируемой боли. Однако 43% в группе дожили дольше, чем до 9 лет (средняя продолжительность жизни для CKCS составляет 10,7 лет). Большинство собак сохраняют способность ходить, хотя у некоторых могут быть тетрапарез или атаксия.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО РАЗВЕДЕНИЮ.

Селекционерам рекомендуется проводить скриниг сирингомиелии. На сегодняшний день селекция CKCS должна сосредоточиться на удалении собак с ранним началом SM (т.е. в течение первых 2,5 лет жизни) из пула размножения.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *